ویزیت رایگان باخبرنگارنسل فردا

آسپرین و پروفن دشمن هموفیلی ها

وفایی نسل فردا

هموفیلی به زبان عامیانه یعنع خونریزی که دیر متوقف می شود و گاهی برای

 توقف ان تزریق فاکتور مخصوصی نیاز است .

به همین منظور و به ک مناسبت هفته هموفیلی به سراغ یک فوق تخصص خون

 اطفال رفتیم تا در اینباره گفتگوی داشته باشیم ، اینکه چه ااتفاقی منجر به متوقف

 نشدن خون بعضی افراد می شود .

دکتر علیرضا معافی طی توضیحاتی پیرامون نحوه و هدف ازچرخش خون در رگها گفت :

..... وقتی خون در اثر صدمه به رگ از بدن خارج شود اگر چیزیی باعث توقف ان نشود

 همه خون از بدن خارج شده و فرد خواهد مرد . در اینجا برای اینکه این اتفاق نیفتد یا

حداقل خون سریع منعقد شود سیستمی در بدن وجود دارد به نام هموستاز که باعث می شود

 خون در رگها مایع بماند و هنگام خروج به سرعت منعقد و لخته شود ، عوامل متعددی در

 این سیستم دخیلند 1-فاز یک هموستاز که به قدرت عضلات و پلاکتهای خون مربوط است

 و فاز 2 هموستاز که فاز انعقاد است و در یک سری پرو تئین هایی وارد بدن می شوند

 و مانند یک توری تجمع پلاکتی را گرفته و محکم می کنند و مانع تداوم خونریزی می شود .

------ یعنی این فاز 2 عامل هموفیلی شدن یا نشدن است .

دقیقا ، هموفیلی ها جز اختلالات این فاز هموستاز هستند ،پرو تئین های متعددی در این

 گروه دخیلند اما شایع ترین ان کمبود فاکتور 8 و 9 است ، این فاکتورها از جمله

 پروتئین های هستند که در فاز 2 هموستاز باعث تشکیل ان نور محکم ( استحکام) لخته می شوند .

---- هموفیلی A و B باهم متفاوتند :

 از نظر نوع کمبود و درمان اختلافی ندارند منتهی در نقش فاکتورها تفاوتهایی دیده می شود

ببینید یک سری فاکتورهایی هستند که از بالا شروع می کنند یکی دیگری را فعال کردن

 همینطور مرحله به مرحله پیش می رود ، فاکتور 9 در کنار فاکتور 8 فاکتور 10 را فعال

 می کند و این سیستم از بالا فعال می شود تا پایین ، بنابراین می بینیم که هریک از این

فاکتورها فعال کننده دیگری است و خلاء هر کدام می تواند به نوبه خود برای فرد مشکل ساز شود .

------ گفته می شود پسرها بیشتر مستعد ابتلا به هموفیلی هستند چرا :

به طور کلی باید گفت : کمبود فاکتور AوB بر روی کروموزوم X قرار دارند در اینجا

چون دخترها 1 کروموزوم X دارند همیشه به صورت  ناقل هموفیلی هستند مگر در

 مواردی نادر  که جهش ژنی در میان باشد که دختر هم بیمار هموفیلی شود،یا وقتی

 مادر ناقل است و پدر هم بیمار هموفیلی است دختر یک کروموزوم Xاز مادر و یکی

 هم از پدر در یافت می کند و با 2 کروموزوم X دختر بیمار هموفیلی می شود حال با

توجه به 2 X بودن پسرها چنانچه زمینه ابتلا فراهم باشد شانس  بیمارشدنشان حتمی است .

---- چگونه قابل تشخیص و شناسایی است :

در بدو تولد در پسرها 30 درصد هنگام ختنه کردن مشخص می شود بدین ترتیب که

 خونریزی متوقف نمی شود و این پزشک است که متوجه مشکل می شود ویا

 در 1 درصد زایمانها که فشاری به سر کودک وارد می شود باعث خونریزی مغزی

می شود اما به تدریج در زمان نو پایی کودک هنگام ایستادن و راه رفتن این فشارها

 باعث خونریزی در مفاصل می شود .

--- از لحاظ شکل ظاهری هم مشخص است :

بله بعد از خونریزی محل متورم دردناک و کبود رنگ می شود که البته این موارد ذکر

 شده جز ء نوع شدید هموفیلی است اما در موارد خفیف تر هموفیلی ممکن است در

 سالها بعد تشخیص داده شود

n   به چه صورت :

n   مثلا مادر می گوید وقتی در کودکی ضربه ایی می دید محل اسیب دیدگی سریعا کبود

 می شد یا موقعی که بند ناف افتاد هنوز کمی خونریزی داشت یا واکسن که می زد طول

 می کشید تا خون محل متوقف شود یا وقتی دندانش نیش می زد از محل رویش

گاهی خون خارج می شد و...به هر جهت این گونه موارد می تواند علائم هشداردهنده

 هموفیلی اما از نوع خفیف باشد.

---- ایا هموفیلی در مان قطعی ندارد :

به هر حال وقتی کودکی این مشکل را داشت برای تمام عمر دارد و تنها اقدام ،

محافظت و تزریق فاکتورهای خونی مورد نیاز است .البته برای پیشگیری می توان

 هفته ایی 1 بار یا 1 روز در میان فاکتور تزریق کرد تا یک حداقلی از ان در بدن باشد

و در مواقع اسیب دیدگی اجازه  تداوم خونریزی را ندهد .

--- هموفیلی چه عوارضی را به دنبال دارد :

حدودا در 75 درصد زمان بالغی مشکلات مفصلی ایجاد می شود به دلیل خونریزیهای

 مکرر در مفاصل – احتمال انتقال عفونت ( هپاتیت Cیا Bیا حتی HIV)از طریق

فراورده های خونی – و زمانی که این بیماران از لحاظ ایمنی دچار مشکل می شوند .

---- ایا این بیماران رژیم غذایی خاص یا ممنوعیت دارویی دارند و چه نوع ورزشهای

 توصیه می شود :

از نظر غذایی هیچ دستور خاصی ندارند منتهی از لحاظ داروی نباید هیچگونه تزریق

 عضلانی دریافت کنند ، همچنین داروهایی هستند که کار پلاکتها را مختل می کنند

 مثل بروفن و اسپرین  بنابراین هموفیلی ها در این زمینه محدودیت دارند، بهترین

 ورزش هم شنا دوچرخه سواری دارت است یعنی ورزشهای ی که احتمال اسیب

دیدگی در انها کمتر است .

و صحبت پایانی اینکه :

با توجه به تو ضیحاتی که داده شد بهتر است جنینی که تشخیص هموفیلی داده می شود

 والدین برای سقط ان مخالفت نکنند همچنین دختری که ناقل بیماری است قبل از ازدواج

 موضوع را حتما به طرف مقابل بگوید چراکه اینده فرزندش در دست اوست .